Синдром шегрена: симптомы, лечение, причины

Синдром Шегрена – воспалительный процесс, поражающий соединительные ткани и вызывающий нарушение функций желез слизистых оболочек.

В тех случаях, когда сухой синдром развивается на фоне иных заболеваний, его называют вторичным.

Скрыть содержание

При возникновении самостоятельного заболевания синдром является первичным и носит название болезни Шегрена.

История открытия

Впервые признаки этого заболевания были систематизированы и описаны шведским офтальмологом, именем которого оно и названо. В 1933 году было дано определение признакам синдрома Шегрена, а уже в 1965 г. синдром был выведен в отдельное заболевание, которое может развиваться самостоятельно, а так же вызывать развитие сопутствующих болезней.

Причины возникновения

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

  • Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
  • Стрессовая реакция. Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
  • Вирусное поражение. У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Фото

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причиныСиндром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Симптомы

Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.

Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.

Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.

У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.

При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.

Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).

Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.

Выявление болезни

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Подтвердить диагноз или исключить, либо выявить наличие болезни Шегрена, можно путем проведения лабораторных и инструментальных исследований.

Для выявления ксерофтальмии инструментальным способом применяют метод Ширмера. В этом случае больному за нижнее веко закладывается специальная полоска фильтрованной бумаги шириной 5мм. В норме эта полоска намокает не менее чем на 15 мм за 5 мин.

Таким же распространенным способом диагностики служат исследования, в ходе которых микрочастицы роговицы окрашивают раствором бенгальского розового. При окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя роговицы становятся хорошо заметны.

Еще один метод – сиалография. При использовании этого метода в протоки околоушных слюнных желез вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенография. Это позволяет обнаружить местные расширения протоков, которые характеры при развитии данного синдрома.

В ходе лабораторных исследований у пациента берут кровь на анализы. Наличие признаков воспалительных процессов и аутоантитела (в основном ревматоидного характера) в крови, служат еще одним показателем развития синдрома Шегрена.

Каждое исследование по отдельности не дает точного ответа на наличие сухого синдрома. Совокупность диагностических методов (исследования крови и роговицы глаз, биопсия тканей полости рта) позволяет установить диагноз наиболее достоверно.

Лечение

После подтверждения диагноза синдром Шегрена, пациенту назначается лечение. Вылечить эту болезнь невозможно, а посему лечение проводится симптоматическое.

Препараты, облегчающие жизнь пациенту, назначаются только после обследования у профильных врачей.

Ксерофтальмию лечат при помощи следующих мер:

  • Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причиныИспользование искусственной слезы (1% раствор метилцеллюлозы). При необходимости раствор закапывают в глаза каждый час;
  • Ношение очков или мягких контактных линз для сохранения влажности роговицы;
  • Применение метилурациловой мази для увеличения регенерации клеток роговицы;
  • Использование гидрокортизоновой мази для подавления воспалительного процесса;
  • Курсы применения фурацилина или альбуцида в случае появления дополнительных инфекций;
  • Курсы препарата преднизолон для нормализации гормонального фона.

Не менее важно наблюдать за состоянием слюнных желез. Ксеростомия(сухость полости рта) может стать не только причиной неприятных ощущений, но и послужить причиной смены профессии (лектор, телеведущий).

Снизить сухость рта помогут следующие меры: употребление жевательных резинок без сахара, применение препаратов искусственной слюны, постоянное смачивание полости рта.

При первых признаках появления ксеростомии больным необходимо регулярно проходить обследование у стоматолога и тщательно следить за гигиеной ротовой полости.

Каким бы утомительным или сложным не было лечение, назначенное специалистом, больным следует соблюдать некоторые предписания для облегчения своего состояния:

  • Избегать состояний вызывающих обострение сухости глаз – стрессы, повышенные физические нагрузки;
  • Избегать факторов, усиливающих неприятные ощущения в глазах – сильный ветер, зоны задымления, помещения с сухим воздухом;
  • Избегать употребления веществ, вызывающих сухость слизистых оболочек – никотин, алкоголь, ряд лекарственных препаратов.

Самолечение

В связи с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным заболеванием, многие пациенты не торопятся обращаться к врачам и занимаются самостоятельным устранением неприятных симптомов.

Избавиться от сухости глаз помогают глазные капли, которые легко купить в любой аптеке. Избавиться от сухости во рту помогают различные жевательные резинки и частое употребление жидкости.

Но несмотря на традиционные медикаментозные способы лечения, существуют и народные методы лечения синдрома Шегрена:

Уколы с сырым яйцом. Сырое куриное яйцо дезинфицируют и отделяют белок от желтка. Затем три кубика белка соединяют с таким же количеством физраствора, и вводят в ягодичную мышцу Инъекции делаются раз в неделю.

Данный способ лечения не имеет доказательств эффективности и опасен риском появления новых заболеваний;

Сок картошки и укропа. Применяют для снятия эффекта покраснения глаз. Марлевый тампон смачивают в свежевыжатом соке укропа или картофеля и на 20 минут прикладывают к глазам. Эффективность этого метода не имеет доказательств, а риск занесения инфекции увеличивается;

Добавление в ежедневный рацион «слюногонных» продуктов. Усилить слюноотделение помогут горчица, пряности, лимон и другие кислые фрукты.

Других народных методов лечения синдрома Шегрена не существует. Занятие самолечением или изобретение новых способов лечения в домашних условиях, чревато развитием различных осложнений.

Возможные осложнения

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

  • Офтальмолог;
  • Стоматолог;
  • Терапевт;
  • Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
  • Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, блефаритам, язвенным поражениям роговицы глаз;
  • Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
  • Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Предрасположенность

Поскольку точные причины и механизмы возникновения синдрома Шегрена у человека неизвестны, то на основе длительных наблюдений исследователями было выявлено несколько групп риска:

  • Половая принадлежность. Основные носители заболевания женщины;
  • Возрастная группа. Риск возникновения синдрома выше у людей перешагнувших порог 35-летия;
  • Состояние здоровья. Люди имеющие ревматоидные заболевания чаще подвержены возникновению синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена и беременность

Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.

Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.

Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.

В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.

Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.

А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.

При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.

Источник: http://medoptical.info/bolezni/sindrom-shegrena

Болезнь или синдром Шегрена: диагностика, симптомы и лечение

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

Читайте также:  Болит зуб: виды боли, причины боли после лечения, удаления, болит десна

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины 1

Диагностика болезни Шёгрена

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины 2

Консультация ревматолога

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины 3

Консультация ревматолога

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях — к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах.

Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез.

В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки.

Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины.

Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита.

У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины 3

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.
  • Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.
  • В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.
  • Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины 3

Консультация офтальмолога

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/534

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена — что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Что это такое?

Синдром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

  1. Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.
  2. У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма.

Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека.

Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты).

Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы.

Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

  • стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;
  • иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;
  • иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;
  • вирусный;
  • генетический.

Есть два типа синдрома Шегрена: первичный — симптомы болезни являются первыми проявлениями ее, и вторичный, когда симптоматика проявляется у пациентов, страдающих иными ревматическими заболеваниями, такими как склеродермия, ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Читайте также:  Вред от громких звуков: шум и громкое прослушивание музыки отражается на слухе в старости

Первичный и вторичный варианты синдрома встречаются примерно с одинаковой частотой. Это иногда затрудняет точную постановку диагноза. Синдром Шегрена достаточно распространен: в Великобритании, например, насчитывается около полумиллиона больных.

Наиболее часто поражаются женщины в возрасте от 40 до 60 лет, тогда как только один пациент из 13 – мужчина.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

  1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
  2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

  1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
  2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
  3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
  4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
  5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

  1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
  2. Увеличение лимфатических узлов.
  3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
  4. Повышенная температура;
  5. Боли в суставах и мышцах.
  6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
  7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
  8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам. 

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома.

Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез.

Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена.

Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа.

Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Осложнения

Распространенные последствия синдрома Шегрена:

  • лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
  • васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
  • присоединение вторичной инфекции;
  • развитие онкологических заболеваний;
  • угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Лечение синдрома Шегрена

При наличии синдрома Шегрена лечение проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

  • капельное введение контрикала.
  • подкожное введение галантамина.
  • с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии.
  • в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

  1. При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.
  2. При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.
  3. Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит, гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок. 

Профилактика

Для профилактики нарушения необходимо соблюдать все указания лечащего врача для предотвращения обострений. Также необходимо соблюдать несколько простых правил:

  • ограничить нагрузки на органы зрения;
  • если синдром возник вследствие другого заболевания, нужно лечить причину возникновения.
  • избегать стрессовых ситуаций.

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

  • Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
  • Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.



Источник: https://medsimptom.org/sindrom-shegrena/

Синдром Шегрена

Главная → Полезная информация → Синдром Шегрена

Заболевание синдром Шегрена, названный так в честь ученого, который впервые описал его, представляет собой аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань, с одновременным вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции.

Чаще данным заболеванием страдают женщины в климактерическом периоде, но встречается патология и у мужчин разных возрастов. Носит хроническое течение. Может иметь первичную и вторичную клинические формы.

Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных патологий, таких как системная красная волчанка, артриты, склеродермия и другие.

Механизм развития заболевания пока до конца не известен, но наиболее актуальны теория наследственной предрасположенности и аутоиммунного ответа на различные инфекционные заболевания.

NIAID Flickr

В патологический процесс бывают вовлечены слизистые оболочки глаз или полости рта, а также:

  • кожа;
  • половые органы;
  • носоглотка;
  • дыхательная система;
  • почки;
  • кровеносные сосуды;
  • органы пищеварения;
  • периферическая нервная система и т.д.

Если речь идет о вторичной форме патологии, то у пациента могут наблюдаться симптомы первичного заболевания. В иных случаях наблюдается сухость слизистых оболочек и другие изменения в тканях. Они обусловлены тем, что организм вырабатывает антитела к собственным клеткам и тканям.

Синдром Шегрена: симптомы

Глазными симптомами болезни Шегрена являются: сухость глаз, ощущение песка в глазах, скопление секрета в уголках глаз, сужение глазной щели, зуд, покраснение век, снижение остроты зрения.

Слюнные железы увеличиваются в размере. Во рту наблюдается сухость, при контакте возникают микротрещины, часто развивается стоматит и множественные кариозные полости.

На ранних стадиях симптомы более выражены во время волнения или после физической нагрузки.

Могут наблюдаться такие неврологические проявления как невропатия тройничного нерва и/или лицевого нерва, кожные высыпания на туловище и конечностях, лихорадка и другие симптомы, различной выраженности и локализации.

Во многих случаях у пациентов наблюдается увеличение лимфоузлов. Чаще это подчелюстные и шейные лимфоузлы, но увеличение лимфоузлов может носить и распространенный характер. По этой причине может иметь место увеличение печени различной степени выраженности.

Часто снижается функция желудка, поджелудочной железы, печени и желчных протоков. По этой причине в качестве вторичной патологии при синдроме Шегрена могут наблюдаться: гепатит, холецистит и другие патологии. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита, плохую переносимость жирной пищи, тошноту и другие симптомы.

Синдром Шегрена: диагностика

Диагностика проводится в условиях поликлиники на основании сбора анамнеза и лабораторных исследований.

Так как синдром Шегрена имеет множество симптомов, которые в отдельности могут быть признаками других различных патологий, необходимо оценивать наличие или отсутствие нескольких диагностических критериев одновременно.

Наличие 4 и более таких признаков может быть причиной того, что врач заподозрит у пациента синдром Шегрена и далее при помощи различных специфических методов диагностики подтвердит диагноз.

lancewheeler Flickr

К диагностическим критериям данного заболевания можно отнести следующие:

  • поражение суставов;
  • синдром Рейно;
  • увеличение различной степени выраженности околоушных желез;
  • сухость слизистых оболочек;
  • множественный пришеечный кариес зубов;
  • ревматоидный фактор в биохимическом анализе крови;
  • устойчивое не проходящее увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • конъюнктивит, имеющий хроническое рецидивирующее клиническое течение;
  • антинуклеарный фактор и т.д.

Как правило, постановка диагноза не вызывает сложностей у квалифицированных специалистов.

Синдром Шегрена: лечение

Лечение синдрома длительное, требует системного приема препаратов, преимущественно – гормональных и иммуносупрессоров. В дебюте заболевания актуально лечение небольшими дозами преднизолона.

При тяжелых формах болезни и поражениях средней степени тяжести может быть назначена терапия преднизолоном в сочетании с хлорбутином. Принимают поддерживающие дозы данных лекарственных средств на протяжении нескольких лет.

Читайте также:  Глисты у детей симптомы, лечение

Пульс-терапия является эффективной и неплохо переносится пациентами. Следует постоянно следить за показателями печени, так как лечение может оказаться гепатотоксичным.

В сочетании с пульс-терапией могут применяться методы экстракорпоральной терапии.

Кроме прочего, пациенту, страдающему от синдрома Шегрена, может понадобиться симптоматическая терапия, направленная на устранение сухости глаз, полости рта и других слизистых оболочек. При недостаточности поджелудочной железы могут понадобиться специфические ферменты, включая натуральный желудочный сок.

Следует избегать вторичной инфекции слюнных желез и гнойного паротита. С целью профилактики и лечения могут вводиться непосредственно в слюнные протоки антибактериальные, противогрибковые и другие средства. Такая терапия позволяет устранить острый воспалительный процесс и предотвратить рецидивы паротита.

Лечение назначают в индивидуальном порядке в зависимости от характера заболевания и тяжести клинического течения. При ранней диагностике прогноз оценивается как условно благоприятный. При запущенных, тяжелых формах синдрома Шегрена лечение может быть малоэффективным, болезнь прогрессирует и может привести к инвалидизации пациента и утрате им трудоспособности.

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины В избранное

Источник: https://GlavVrach.net/info/sindrom-shegrena

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (синдром Шёгрена) – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, приводящих к сухости полости рта (ксеростомии) и глаз (сухому кератоконъюктивиту). У больных выявляют увеличение околоушных и слюнных желез.

Выделяют первичный синдром Шегрена, ассоциирующийся с HLA-DR3 и проявляющийся выраженным поражением внутренних органов. Распространенность первичного синдрома составляет 0,5–1%. Заболевают преимущественно женщины в возрасте от 20 до 30 лет (соотношение женщин и мужчин 9:1).

Вторичный синдром Шегрена сочетается с другими ревматическими болезнями (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия) и ассоциируется с HLA-DR4. Вторичный синдром встречается у 30% больных ревматоидным артритом, у 10% больных системной красной волчанкой, у 1% больных системной склеродермией.

Патогенез

Существует два механизма повреждения тканей – лимфоцитарная инфильтрация и отложение иммунных комплексов. В инфильтратах малых слюнных желез выявляют Т-хелперы со свойствами клеток памяти, активированные Т-и В-лимфоциты, вырабатывающие аутоантитела и ИЛ-2.

В сыворотке выявляются органоспецифические аутоантитела, в том числе к IgM (ревматоидный фактор), и к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.

Т-лимфоциты инфильтратов несут маркеры активации, включая HLA класса II, представляющие антигены в эпителиальных клетках пораженных желез.

Симптомы

Ведущими симптомами заболевания являются ксеростомия и кератоконъюнктивит. Вначале появляются сухость во рту, затруднение при глотании сухой пищи и чувство жжения во рту, быстро развивается кариес. При прогрессировании заболевания сухость распространяется на кожу и слизистые оболочки влагалища.

Второй постоянный признак – сухой кератоконъюнктивит, который проявляется зудом и жжением в глазах, светобоязнью, пересыханием глаз. При исследовании глаз с помощью щелевой лампы в окрашенных бенгальским розовым роговицы и конъюнктивы видны точечные изъязвления роговицы.

После закапывания флюоресцеина на роговице появляются сухие пятнышки.

Первичный синдром Шегрена

Примерно у 75% больных с первичным синдромом Шегрена (и у некоторых больных вторичным синдромом) увеличиваются околоушные и другие большие слюнные железы, которые секретируют мутную слюну или вовсе не выделяют ее, даже при массаже желез. При МРТ выявляют негемогенную плотность этих желез.

Функцию слюнных желез исследуют с помощью сиалометрии, сиалографии и сцинтиграфии. В слизистой оболочке губ при биопсии выявляют лимфоцитарную инфильтрацию. У многих больных поражаются легкие (пневмонии и интерстициальный фиброз), ЖКТ (дисфагия, атрофический гастрит, хронический панкреатит, гепатит, билиарный цирроз печени).

У 40% больных обнаруживают поражение почек, протекающее в виде интерстициального нефрита с канальцевым ацидозом и иногда с синдромом Фанкони. У 25% больных развивается васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды и проявляющийся пурпурой на коже нижних конечностей, рецидивирующей крапивницей, множественной мононейропатией и поражением ЦНС.

Сравнительно часто наблюдается аутоиммунный тиреоидит Хашимото.

Вторичный синдром Шегрена

Вторичный синдром имеет клинические проявления какого-либо другого ревматического заболевания и симптомы нарушения функции околоушных и слезных желез.

Псевдолимфома

При синдроме Шегрена повышен риск развития псевдолимфомы, проявляющейся лимфоаденопатией, увеличением околоушных желез или появлением узелков в легких. У 10% больных с системными проявлениями псевдолимфомы через некоторое время она трансформируется в лимфоцитарную лимфому (неходжкинскую).

Диагностика

Специфических лабораторных признаков данного заболевания нет. Выявляют нормоцитарную нормохромную анемию, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, РФ, аутоантитела к Rо/SS-A у 70% больных и к La/SS-B у 40%.

В настоящее время по результатам Европейского кооперативного исследования диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

  • ксерофтальмия более 3 мес;
  • ксеростомия более 3 мес, рецидивирующий или стойкий отек слюнных желез;
  • лабораторные признаки ксерофтальмии – положительные результаты окрашивания бенгальским розовым;
  • наличие хотя бы одного инфильтрата из ≥50 лимфоцитов в участке гистологического исследования биоптата слюнных желез площадью 4 мм2;
  • поражения слюнных желез, выявляемые при их сцинтиграфии или сиалографии, снижение скорости секреции слюны (≤15 мл за 15 мин);
  • наличие аутоантител к Ro/SS-A и La/SS-B, антинуклеарных антител или ревматоидного фактора.
  • При наличии любых трех критериев диагноз синдрома Шегрена предположительный, а четырех и более – достоверный.
  • Дифференциальный диагноз синдрома Шегрена проводят с ВИЧ-инфекцией и саркоидозом, при которых развиваются ксеростомия, ксерофтальмия или увеличение околоушных желез.
  • ВИЧ-инфекцией, в отличие от синдрома Шегрена, заболевают преимущественно молодые мужчины. При ней не выявляются антитела к Ro/SS-A и La/SS-B. При биопсии слюнных желез обнаруживают инфильтраты из лимфоцитов СД8, а при серологическом исследовании – положительный результат на ВИЧ.
  • При саркоидозе заболевают лица любого пола и возраста, антитела к Ro/SS-A и La/SS-B не выявляются, в биоптате слюнных желез обнаруживают гранулы и отсутствует связь с HLA.

Лечение

Синдром Шегрена в настоящее время неизлечим. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение сухости слизистых оболочек и предотвращение кариеса.

При ксеростомии следует проводить тщательный уход за полостью рта, а для увлажнения слизистой оболочки носа использовать спреи с физиологическим раствором.

Следует избегать приема диуретиков, гипотензивных средств, антидепрессантов и других препаратов, снижающих секрецию слюнных и слезных желез. В настоящее время начат выпуск искусственной слюнной жидкости, которая купирует ксеростомию.

При сухом кератоконъюнктивите для увлажнения глаз используют увлажняющие капли (искусственную слезную жидкость), содержащие гидроксипропилметилцеллюлозу, по 1–2 капли в оба глаза по мере необходимости, иногда каждые 30 мин.

Используют также глазной гель видисек по 1 капле в глазной мешок 4–5 раз в день и перед сном. При изъязвлении роговицы применяют глазную мазь с борной кислотой и закрывают пораженный глаз повязкой.

При ксеростомии и кератоконъюнктивите назначают внутрь бромгексин по 16 мг 3 раза в день и пилокарпин по 5 мг 3 раза в день.

При тяжелой интерстициальной пневмонии и фиброзе легких, гломерулонефрите и системных проявлениях, обусловленных васкулитом, следует назначать глюкокортикоиды в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сут преднизолона, при их неэффективности – иммунодепресант циклофосфамид по 3 мг/кг ежедневно или по 6 мг/кг через день (курсовая доза 6–10 г). Но лечение цитостатическими препаратами может способствовать трансформации псевдолимфомы в лимфому, поэтому их рекомендуют лишь при развитии угрожающих жизни состояниях. При поражении ЦНС и множественной мононейропатии проводят лечение глюкокортикоидами в указанной дозе или НПВС (диклофенак, индометацин, кетопрофен).

Прогноз

Прогноз у больных с синдромом Шегрена относительно благоприятный.

При первичном синдроме соблюдение гигиены полости рта, лечение ксеростомии и кератоконъюнктивита, регулярное исследование функции слюнных, слезных и щитовидной желез и внутренних органов значительно улучшают прогноз заболевания. Исключительное значение имеет психотерапия, позволяющая убедить больного, что имеющиеся симптомы не сокращают срок жизни.

При вторичной форме болезни симптоматика выражена в меньшей степени, и прогноз зависит от проявлений основного заболевания.

Источник: http://medicoterapia.ru/sindrom-shegrena.html

Синдром шегрена причины симптомы лечение и профилактика

  • Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.
  • Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.
  • Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны.

Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах.

Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения.

Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется.

Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная.

Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Источник: https://spas-dent.ru/lechenie/sindrom-shegrena-prichiny-simptomy-lechenie-i-profilaktika.html

Ссылка на основную публикацию