Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

Общий рейтинг статьи/Оценить статью [Всего голосов: 2 Общая оценка статьи: 5]

Амилоидоз почек является одной из разновидностей нарушений белкового обмена. При этом в органах и тканях откладывается нерастворимый белок – амилоид. Для амилоидоза почек характерно нарушение функции органа, вплоть до хронической почечной недостаточности.

Амилоид буквально пропитывает почечную ткань, мешая почкам выполнять свою главную функцию – фильтровать кровь и выводить излишки воды, солей и вредных веществ из организма. Давайте узнаем, с чем связан амилоидоз почек и какими симптомами он проявляется. Также разберем методы лечения этого заболевания, согласно клинических рекомендаций лечения амилоидоза почек.

Амилоидоз почек – причины и симптомы

Амилоидоз – системное заболевание. Стоит отметить, что страдают не только почки, но и сердце, суставы, щитовидная железа, нервная и пищеварительная системы, в том числе и печень.

Причиной амилоидоза почек является нарушение синтеза белка в организме. Аномальный белок попадает в кровеносное русло. Иммунная система реагирует на него враждебно, и происходят процессы характерные для аллергии.

Вырабатываются антитела, которые взаимодействуют с чужеродным агентом. В результате этой реакции получается новый белок, который является предшественником амилоида.

Дальше из этого соединения образуется аномальный белок, который и является причиной патологии.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

Амилоид по своей структуре напоминает коллаген. Он не растворяется и не выводится из организма, откладываясь в тканях. По сути, амилоидоз почек – это проявление системной патологии.

При этом нарушается работа главной структурной единицы – нефрона. Происходят дистрофические процессы – ткань почки замещается соединительной тканью, теряя свою функцию.

В медицинской практике амилоидоз почек называют амилоидной дистрофией.

Классификация амилоидоза почек 

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек. Первичный возникает спонтанно, по неизвестной причине. На сегодняшний день наука не нашла ответ на вопрос, почему в организме без видимых причин начинают происходить обменные нарушения. Отмечена связь первичного амилоидоза почек и миеломы, но далеко не всегда эта болезнь приводит к аномальному синтезу белка.

Вторичный амилоидоз почек является следствием длительного хронического воспаления и онкологических заболеваний. Чаще всего причиной амилоидоза почек является ревматоидный артрит, туберкулез, сифилис, .

Кроме того, заболевание может носить наследственный характер. То есть нарушения белкового обмена у родителей являются фактором риска аналогичной патологии у детей.

Возраст также играет определенную роль. Отмечено, что риск болезни после 50 лет возрастает в несколько раз. А после 80 лет амилоидоз почек диагностируется у 80% людей.

Симптомы амилоидоза почек зависят от степени их поражения. Начальный этап болезни может продлиться до пяти лет, и при этом человек не отмечает никакого дискомфорта.

Запас прочности почек достаточно высок, потому что функцию вышедших из строя нефронов выполняют другие. Но по мере накопления амилоида, болезнь начинает проявляться характерными симптомами.

Давайте рассмотрим симптомы амилоидоза почек в динамике течения болезни.

Стадии амилоидоза почек, симптомы болезни

  • Бессимптомная или латентная. Амилоид постепенно откладывается по ходу почечных сосудов. Нарушается их проницаемость и развивается незначительный отек. Со временем аномальный белок накапливается в мозговом и корковом веществе почки. Латентная стадия развивается долго — от 3 до 5 лет, на протяжении которых человек может даже не догадываться о болезни. Все это благодаря механизму компенсации нефронов почки.
  • Протеинурическая. На этом этапе нарушается функция почек происходит атрофия нефронов. Повышается проницаемость капилляров клубочка, и белки выходят вместе с мочой. Это явление называется протеинурией (наличие белка в моче). Нефроны теряют свою функцию и замещаются соединительной тканью. Развивается так называемый нефротический синдром с характерными признаками
  • -Высокий уровень белка в моче — выраженная протеинурия;
  • -Низкое содержание белка в крови – гипопротеинемия;
  • -Повышенный холестерин в крови – гиперхолестеринемия;
  • -Отеки, вследствие задержки жидкости в организме.

За счет склероза (замещения соединительной тканью) почки становятся плотными, увеличиваются в размере, приобретают серовато розовую матовую окраску. При этом часто увеличивается печень и селезенка.

  • Нефротическая (отечная) стадия амилоидоза почек проявляется массивным отложением амилоида во всех отделах нефрона. Потеря белка с мочой составляет 3-5 грамм в сутки. Нужно отметить, что это достаточно существенно для организма и влияет на здоровье всех органов и систем. Плотность почек увеличивается, отеки становятся более выраженными, снижается артериальное давление. Появляются боли в почках, мышцах, наблюдается потеря веса. Обостряются хронические воспаления, возникает одышка после физических нагрузок. Эта стадия длится около 6 лет.
  • Терминальная (уремическая) стадия характеризуется практически полной утратой функции почки. Она уменьшается в размере, уплотняется, сморщивается.

Амилоидоз почек на фото:

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

  Терминальная стадия сопровождается хронической почечной недостаточностью с прогрессированием всех симптомов. При этом страдает весь организм. Признаками амилоидоза почек в терминальной стадии помимо типично почечных симптомов являются диарея, аритмия, одышка и общая слабость.

Амилоидоз почек – хроническое заболевание, которое развивается на протяжении многих лет и даже десятилетий. Симптомы болезни постепенно нарастают, а степень их проявления зависит от стадии заболевания.

Симптомы амилоидоза почек:

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

Прогноз амилоидоза почек зависит от стадии заболевания. Если пациент обращается вовремя, на 1-2 стадии болезни, то есть способы ему помочь и предотвратить рецидивы.

Диагностика амилоидоза почек 

До момента проявления клинических симптомов амилоидоза почек диагностировать заболевание крайне сложно. Далеко не все люди заботятся о своем здоровье и проходят регулярное медицинское обследование.

А между тем, самый банальный общий анализ мочи помогает выявить ранние признаки болезни. Как правило, обращаются к врачу только на второй стадии амилоидоза почек.

Именно в этот период появляются настораживающие симптомы.

Диагностика амилоидоза почек требует внимательный подход, так как симптомы болезни похожи на пиелонефрит и ряд других патологий. 

Для уточнения диагноза необходимы:

  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Клинические рекомендации по лечению амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания.

Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное.

Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

В первую очередь необходимо вылечить хроническое воспаление, которое привело к образованию аномального белка.

Вот список препаратов, которые применяются для лечения амилоидоза почек:

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Диметилсульфоксид — приводит к рассасыванию (резорбции) амилоидных отложений. Как правило, назначают в высоких дозах, не менее 10 г в сутки.
  • Глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон) – гормональные препараты, которые эффективно подавляют воспаление. Вместе с тем обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют применять их длительно.
  • Мелфалан – останавливает синтез белка. Применяют в том случае, если причиной амилоидоза почек является миелома.
  • Талидомид – обладает противовоспалительным и иммуномодулирующим действием. Применяется для лечения аутоиммунных заболеваний, то есть в том случае, когда амилоидоз почек спровоцировал ревматоидный артрит.

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Следите за своим здоровьем, и вовремя обращайтесь к специалисту!

Источник: https://medsimple.com.ua/amiloidoz-pochek-prichiny-i-simptomy/

Амилоидоз почек: причины, симптомы, лечение и профилактика

Дата обновления: 2019-05-14

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз
Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

  • АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
  • AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
  • ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст.

Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года.

Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания.

В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна.

Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности.

Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогноз

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно.

Читайте также:  Желтый налет на языке - причины желтого, желто-зеленого, коричневого налета

В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок.

Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах.

Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания.

Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет.

Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние.

Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма.

Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются.

Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы.

Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки.

При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек.

Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек.

Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Остались вопросы?

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Заболевания почек быстро прогрессируют, сложно лечатся, сопровождаются сильными болями, скованностью движений. Широко распространенной почечной патологией, считается амилоидоз почек (почти 3% от болезней, связанных с почками). Лечение амилоидоза почек возможно только в стационарных условиях под присмотром опытного специалиста.

Что такое амилоидоз почек?

Под амилоидозом понимают поражение почек, спровоцированное нарушенным углеводно-белковым обменом. Сопровождается отложением амилоидоза на внеклеточном уровне, локализуясь в тканях почек, других органах.

Амилоид – белковое полисахаридное соединение, способное полностью разрушить функциональную особенность органов.

Патология проявляется системным амилоидозом, в результате чего пространство некоторых внутренних органов «забивается» гликопротеидным веществом, все это провоцирует сбои процесса жизнедеятельности. Провоцирует нефротический синдром.

Изначально заболевание сопровождается отеками, в моче присутствует белок, гиперхолестеринемией, нарушается соотношение белка к крови, гипоинемией, как правило при отсутствии правильного, лечения заканчивается почечной недостаточностью, хронического характера.

Лечение подразумевает медикаментозную терапию, исправление провоцирующих нарушений. Запущенные формы устраняются трансплантацией почек, гемодиализом. Диагностика заболевания комплексная, необходимо исследовать состав мочи, крови.

Нужны исследования испражнений больного, биопсия, УЗИ почек.

Формы заболевания

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогнозАмилоидоз почек – формы заболевания

Изучая факторы возникновения патологии, выделяют:

  • семейную (форму);
  • приобретенную;
  • идиопатическую;
  • локальную опухолевидную;
  • старческую.

Результатом плохой наследственности становится семейная форма заболевания. Дефекты возникают на генетическом уровне, способствуют созданию фибриллярных белков.

Вторичный амилоидоз почек, провоцируется иммунологическими сбоями (ревматическими заболеваниями, инфекциями, злокачественными новообразованиями).

Идиопатическая форма определяется как первичное заболевание, провоцируется неизвестной причиной, как и локально опухолевая форма болезни. Старческий амилоидоз возникает на фоне возрастных изменений обмена белков.

Исходя из содержания фибриллярного белка в образующемся веществе, формы заболевания обозначают особенной аббревиатурой: вторичный амилоидоз почек – АА-тип, идиопатический кодируется, как AL-тип, семейный, старческий – ATTR-тип, диализный – А2М-тип. Вторичный амилоидоз почек принято рассматривать как следствие, после основной патологии, остальные формы рассматриваются как самостоятельные.

Учитывая то, какой орган поражается в результате протекания болезни выделяют:

  • эпинефропатический (амилоидоз почек);
  • нейропатический;
  • нефропатический;
  • гепатопатический;
  • кардиопатический;
  • смешанный;
  • панкреатический;
  • энтеропатический;
  • генерализованный вид заболевания.

Независимо от того какая форма, вид заболевания, процесс вытеснения структурных тканей органа, замена их образовавшимся веществом, провоцирует отказ функционирования пораженного органа.

Причины

Приобретенный амилоидоз, провоцируется сифилисом, туберкулезом, другими инфекционными болезнями. Артритом, эмпиемой плевры, язвенным колитом, онкологическими болезнями почек. Постепенно поражает сосуды, лимфоузлы, печень.

Идиопатическая форма патологии в основном остается неизученной, считается, что провоцировать заболевание могут множественные миеломы, в результате чего поражается кожа, щитовидка, почки, изменяется состояние печени, возникают легочные, сердечные патологии, поражается селезенка.

Семейная форма передается наследственными факторами. Старческая в результате возрастных особенностей организма.

Диализная форма провоцируется длительным гемодиализом, локальная патология развивается на фоне злокачественных разрастаний, сбоев работы эндокринной системы, болезни Альцгеймера.

Симптомы

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогнозАмилоидоз почек – симптомы

Развивающийся амилоидоз почек, симптомы, лечение которого у всех практически одинаковы, может протекать по-разному, с учетом индивидуальной переносимости организма. При амилоидозе почек ярко выражены симптомы, обусловленные болезнями почек, отмечаются заболевания, не связанные с данным органом.

На латентной стадии, проявлений нет, можно увидеть лишь симптомы изначальной патологии: все, что сопровождает инфекционные болезни, ревматическую болезнь, гнойные процессы. Длится такая стадия до пяти лет. При альбуминурической стадии возрастает выход белка в моче, повышается СОЭ, в моче присутствуют эритроциты, лейкоцитцрия.

Например, при склерозе, почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, изменяется их цвета. При отеках, развивается нефротический синдром, массивная протеинурия, гипопротеинемия, артериальная гипертензия, скачки артериального давления, спленомегалия. На уремической стадии органы становятся меньше размером, покрываются рубцами, морщатся.

На азотемической стадии начинает развиваться почечная недостаточность.

В любом случае при патологии почек, при амилоидозе, будет отечность, может кружиться голова, аритмия сердца, жалуются больные на одышку, общую слабость, анемию, реже диарею. Почечные вены начинают покрываться тромбами, ощущается сильная боль, в мочевой пузырь не поступает моча. Тяжелые патологии вызывают летальный исход в результате азотемической уремии.

Диагностика

Статистика свидетельствует, что поражение почек при амилоидозе, распознать на раннем сроке развития патологии сложно. Диагностика выполняется лабораторными методами, исследуют содержание мочи, кровь.

Выполняются исследования кала, позволяющая выявить жирный стул, подтвердить наличие мышечных волокон, найти крахмал. ЭКГ обычно свидетельствует об аритмии, нарушенной проводимости.

Также назначается ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография кишечника, УЗИ почек, которое подтверждает изменение органов.

Достоверно диагностировать почечный амилоидоз позволяет биопсия почки. Редко выполняют биопсию кожи, десен, слизистой прямой кишки, печени, что позволяет определить заболевание, спровоцированное патологией данных органов.

Лечение амилоидоза почек

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогнозЛечение амилоидоза почек

Диагностируя амилоидоз почек, клинические рекомендации специалиста обусловлены выраженной симптоматикой, формой, видом патологии, степенью протекания болезни. В случаях вторичного амилоидоза, сначала лечение предусматривает устранение основных форм заболевания. Часто, после лечения основной провоцирующей болезни, амилоидоз перестает прогрессировать, симптомы заболевания проходят.

Лечение подразумевает обязательное изменение пищевого рациона. Рекомендуется на протяжении 1,5, а то и 2 лет употреблять печень, не подвергающуюся тепловым обработкам. Ограничить употребление пищи богатой солью, белками. В рацион вводить продукты с повышенным содержанием витаминов, углеводов, калия.

Медикаментозное лечение подразумевает использование препаратов созданных на основе аминохинолина, десенсибилизирующих средств, диуретиков, гипотензивных средств. назначают: Прометазин, Хлоропирамин, Унитол, Колхицин.

Допустимо переливание плазмы, альбумина. На данный момент ученые ведут дискуссию об использовании в лечении амилоидоза почек кортикостероидов цитостатиков.

При тяжелых формах практикуется почечный диализ, трансплантация почек.

Прогноз

Протекание болезни амилоидоз почек, симптомы, возникающие осложнения, скорость прогрессирования, зачастую определяют прогноз патологии. Существенно ухудшает состояние пациентов тромбоз, кровоизлияния, возрастные особенности, индивидуальные показатели здоровья, присоединение инфекций.

Например, если на фоне прогрессирующей почечной патологии развивается почечная недостаточность, сердечная недостаточность, то больной может прожить в таком состоянии около года.

Чтобы лечение амилоидоза почек стало результативным, принесло хорошие плоды, нужно обращаться в больницу своевременно, при первых недомоганиях.

Врач, занимающийся подобными вопросами (нефролог), сможет на ранней стадии развития патологии диагностировать форму заболевания, назначить правильное лечение, от которого нельзя отказываться и болезнь будет полностью вылечена.

Профилактика почечного амилоидоза

Как таковых методов профилактики амилоидоза почек не существуют. Врачи рекомендуют не запускать болезни почек, не доводить до развития хронических патологий. При первых же подозрениях на нарушение работы почек, обращаться в больницу, проходить полный курс обследования, соглашаться на лечение.

Кроме того, нужно следить за некоторыми процессами жизнедеятельности, которые могут вызвать заболевание, провоцирующее почечную патологию, так, не допускать:

  • инфекционных заболеваний;
  • травм в области почек;
  • не переохлаждаться.

Спровоцировать развитие амилоидоза почек могут многие хронические заболевания. Поэтому, нужно следить за общим физическим состоянием организма, периодически пропивать комплексы витаминов, минеральных веществ. Вести здоровый образ жизни, пищевой рацион разнообразить исключительно полезными продуктами питания, исключая все вредное, опасное.

В случае резкого ухудшения самочувствия, боли, ощущаемой в области почек, нужно незамедлительно пойти на прием к специалисту, ничего не скрывая описать симптомы. Когда удается правильно, своевременно установить диагноз, патология всегда вылечивается на начальных этапах развития.

Читайте также:  Повышенный билирубин: причины высокого билирубина в крови

Если же болезнь удается запустить, то часто не помогают даже хирургические вмешательства по удалению почек, трансплантации органов, больной умирает, буквально сгорая в кротчайшие сроки.

Источник: https://med-advisor.ru/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз почек: Периодическая болезнь, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Амилоидоз является нечасто встречающимся заболеванием. Так, существуют данные о том, что только 3% от всех больных, кому проводилась биопсия почек по серьёзным показаниям, получили такой диагноз.

 Биопсия почек является тем результирующим видом исследования, которое остаётся последним, и ставит окончательную «точку» после всевозможных анализов: УЗИ, КТ или МРТ.

Этот факт говорит о сложности точной диагностики и «скрытности» амилоидоза.

Что это такое – амилоидоз почек, и вообще, откуда взялось это название?

Исторически амилоидоз, или амилоидная дистрофия, или сальная болезнь, является одной из разновидностей нарушения обмена белка в организме. При этом в результате, во многих органах и тканях, и чаще всего в почках, накапливается особый патологический белок, который и называется «амилоид».

В буквальном переводе с греческого языка амилоидоз значит «крахмалоподобный» и такое название, в полной мере, отражает внешний вид этой патологической белковой массы. Чем же является амилоид?

Что такое амилоид? Амилоид — это целая группа особых патологических белков, которые в лабораторной гистологии и гистохимии препаратов окрашиваются йодом, так же как и крахмал. Всем известен старый школьный опыт, когда капля крахмала на поверхности свежеразрезанного картофеля приобретала интенсивный синий цвет.

Но при этом пространственная организация молекул амилоида настолько сложна, что она обладает заворотами, слоями и складками, и это вызывает оптически двойное лучепреломление. Таким образом, под микроскопом окрашенный амилоид (в поляризованном свете) красиво играет, и этот феномен можно сравнить с игрой цвета (плеохроизм), в драгоценных камнях и в перламутровых раковинах.

Ниже приведены оба случая, и можно легко заметить на последнем рисунке окрашенного препарата сходство с игрой света в драгоценном минерале.

Представлен результат субэндокардиальной биопсии (из тканей сердца).

На фото хорошо заметно, что окрашенный амилоид представляет собой в обычном проходящем свете (слева) и под поляризованным излучением под микроскопом. На левом фото – ювелирный камень для сравнения.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогнозАмилоиды в гистологических срезах, напоминающие перламутровые камни

Такой оригинальный эффект, даёт смешанная и конденсированная масса различных белков, которые в совокупности и составляют амилоид. Разделить их можно сложными способами иммуногистохимии. Базовым веществом является, так называемый основной фибриллярный белок, содержание которого достигает 80%.

В настоящее время, известны 8 различных важнейших амилоидных белков, которые строго маркированы. На основании их выделения и маркирования можно чётко диагностировать первичные или наследственные формы, вторичные или приобретённые разновидности заболевания.

Известен, например, амилоидоз, который появляется в связи с длительным и хроническим гемодиализом, ему тоже соответствует особый белок – предшественник – бета-2 микроглобулин. В среднем, через 7 лет хронического гемодиализа, именно он является белком – предшественником, на который оседают другие белки. Причём в данном случае, идёт речь не об амилоидозе почек, а о системном поражении.

Этот микроглобулин очень плохо фильтруется большинством сравнительно недорогих мембран для диализа, и способен накапливаться в организме. В результате, он постепенно оседает в околосуставных тканях, в мышцах и сухожилиях, и при таком типе амилоидоза часто возникают такие расстройства, как компрессия срединного нерва на руке, накопившимися массами амилоида в области карпального канала.

Амилоидоз почек – что это? По данным патологической анатомии амилоидное поражение почек, или амилоидная нефропатия, наблюдается так же часто, как и аналогичное поражение сердца. Как выглядят почки, поражённые амилоидозом? Чаще всего, они крупнее нормальных органов, а поверхность их светлая, гладкая и ровная.

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, диагностика, причины, прогнозИзменения в почках при амилоидозе

Масса обоих органов может достигать 600 граммов и даже больше. Вследствие диффузного накопления патологических белков, не существует нормальной и четкой границы между корковым и мозговым слоем. Если же к этому добавляются сосудистые нарушения, такие как артериолосклероз или окклюзия артерий почек массами амилоида, то поверхность почек становится бугристой.

Периодическая болезнь

Существует и особая «периодическая» болезнь, связанная с амилоидозом. Так, есть форма наследственного нефропатического амилоидоза, при котором возникает поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией, на коже появляется сыпь, развивается глухота, возникает периодическая лихорадка и боли в животе.

Особенно этот вариант течения распространён у шведов и жителей Сицилии. Свои типы периодической болезни есть у армян, евреев, арабов, у европейских и азиатских народов. Может быть наследственный японский, португальский и швейцарский амилоидоз, мексикано-американские, финские формы.

Для каждой из них характерны свои «изюминки», такие как нейропатический синдром, поражение сердца, мозговой ткани. Однако наиболее частым признаком периодической болезни являются различные внутренние боли. Существует несколько типов таких синдромов:

  • боль в животе (абдоминальная);
  • груди (торакальная);
  • в суставах;
  • лихорадочная форма.

Пациентов с первыми двумя типами абдоминальных и торакальных болей часто берут на операционный стол, по поводу якобы существующего аппендицита или панкреатита. Как правило, ничего интраоперационно не обнаруживается, и многие пациенты предупреждают хирургов, что не стоит их оперировать.

Наследственный амилоидный симптомокомплекс, в отличие от вторичного амилоидоза почек, возникает в раннем детстве, течёт хронически с обострениями и улучшениями, лечение такого заболевания, как правило, безуспешно.

Поражение почек неумолимо течёт в несколько стадий. Вначале не существует никакой клиники, затем следует длительный период протеинурии, затем проявляется нефротическая стадия с развитием отёков и высокой артериальной гипертонией почечного генеза, и наконец, всё заканчивается уремической стадией и терминальной почечной недостаточностью.

Нужно помнить, что амилоидоз почек – это проявление постепенного и неуклонного угасания функции обеих почек. Не бывает амилоидоза одной почки, конечно, в том случае, если эта почка — не единственная.

Причины

Патогенез амилоидоза почек, как и амилоидоза вообще, запутан и не ясен до конца. До сих пор медицинская наука не пришла к единому мнению о причинах появления многих, и в том числе врождённых форм амилоидоза.

Сложность заключается в том, что многие белки-предшественники наблюдаются в крови у вполне здоровых людей. Запускающим фактором должна быть амилоидогенность, то есть способность белка–предшественника к постепенному осаждению в тканях, и причина ее до сих пор не известна.

Однако ясно, что для запуска этого механизма должно появиться изменение молекулярной структуры белка. Это может быть связано с экспрессией мутантных генов и появлением аномальных белков, с увеличением химической реактивности исходного белка, с появлением способности белков выпадать в нерастворимые крупномолекулярные комплексы.

Именно поэтому амилоидоз, так «любит» встречаться вместе с аутоиммунной патологией. Большую сложность в определении причин и процесса амилоидогенеза добавляет длительное течение многих видов заболевания. Так, существуют формы, которые проявляются в клинике только к середине жизни, но есть и такая старческая форма, которая начинает проявляться только после 70 лет.

Симптомы

Классический амилоидоз почек вначале обычно никак не диагностируется, и никак не проявляется.

Но после того, как количество амилоида превысит определённую критическую массу, возникают проявления нефротического синдрома с массивной протеинурией, с уменьшением кровотока в почках, с падением клубочковой фильтрации и развитием нефрогенной артериальной гипертензии, повышением уровня остаточного азота в моче.

При этом иногда к этому симптомокомплексу может присоединиться какое-нибудь системное проявление, например, ревматоидный артрит, лимфома и другие состояния. Самым достоверным лабораторным симптомом амилоидоза, который и начинает настораживать врачей, является высокий уровень протеинурии или появления белка в моче. Однако нет никаких общих темпов его возникновения.

В некоторых случаях, протеинурия возникает в первые годы заболевания, а иногда только после прохождения 10 и более лет. Если у пациента высокий уровень белка в моче, это является показанием к проведению биопсии почек. Симптомы амилоидоза почек без клиники только лабораторные – признак дебюта болезни.

В результате постоянной потери белка возникает вторичная гипопротеинемия, в биохимическом анализе крови падает общий белок, в основном за счёт альбуминов, и возникает синдром гипоальбуминемии.

Альбумин может доходить до очень низкого уровня в 10 г/л. Известно, что альбумины создают онкотическое давление белков плазмы крови, и благодаря им кровь не переходит своей жидкой частью в ткани.

После появления гипопротеинемии у пациента развивается выраженный отечный синдром. В некоторых случаях, отёки при амилоидозе возникают на ранних стадиях развития, являются весьма упорными и распространенными.

Диагностика

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

  • доклиническая;
  • протеинурическая стадия;
  • отечно-нефротическая;
  • уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важна диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин.

До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением, водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Читайте также:  Чистка печени в домашних условиях от токсинов, алкоголя

Прогноз

До сих пор, несмотря на успехи медицины, гибель пациента от хронической почечной недостаточности на фоне амилоидоза встречается достаточно часто. Летальный исход может возникать не только от течения основного заболевания – почечного амилоидоза, но и от сопутствующей патологии: вследствие кишечных расстройств, обострения ревматоидного артрита и других причин.

В том случае, если у пациента выставлен диагноз не только почечного, но генерализованного амилоидоза, прогноз негативный. У таких пациентов срок выживаемости с учетом применения всех современных методов лечения, составляет всего лишь полтора года, в среднем, от момента постановки диагноза.

Дело в том, что даже пересадка почек не спасает пациента от гибели, поскольку при генерализованном амилоидозе поражается печень, сердце, и другие органы. В последние годы появились данные о том, что продлевать жизнь таких тяжелых пациентов можно с помощью пересадки костного мозга, но пока эти методы ещё не распространены в клинической практике.

Источник: https://Pro-MD.ru/uran/diseases/amiloidoz-pochek/

Амилоидоз почек

607 2018-07-16

Амилоидоз почек – это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка — амилоида.

В урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек.

Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции.

Амилоидоз почек, наряду с гломерулонефритом, является основной причиной развития нефротического синдрома, переходящего в хроническую почечную недостаточность. Диагностика амилоидоза почек включает исследования мочи, крови, проведение УЗИ почек и биопсии.

При амилоидозе почек назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

Причины амилоидоза

В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.

АА-амилоидоз относится к самому распространенному типу амилоидоза почек.

В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез;  воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.

AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек. В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь.

В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах.

Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Причиной диализного амилоидоза почек выступает длительное проведение пациенту гемодиализа.

Семейный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант).

Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы амилоидоза могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и другими причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Амилоидоз почек характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

Симптомы амилоидоза почек

При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций. Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек.

Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на III-IV стадии почечной недостаточности.

В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

  1. Латентная, доклиническая стадия, когда количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия длится, в зависимости от фонового заболевания, в среднем 3-5 лет;
  2. Протеинурическая стадия, когда амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим. На данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия может продлится в среднем 10-15 лет;
  3. Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного выделения с мочой. Характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия. Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице; может выявляться одышка при обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард). Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров;
  4. Уремическая стадия (азотемическая) — финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота, не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности). Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

К сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).

Поражение сердца при амилоидозе может начаться раньше, чем заболевание почек! Амилоид накапливается в ткани сердца, вызывает развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны.

В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии, многие из которых является потенциально смертельными.

Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.

Диагностика амилоидоза почек

На ранних этапах диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В начале приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.

Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования).

При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия).

Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.

В связи с выраженными метаболическими нарушениями при амилоидозе почек на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени.

При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику.

На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).

В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:

Лечение амилоидоза

Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

Пациентам с амилоидозом почек требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.

), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов.

Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса.

Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие

средства (нитрат висмута, адсорбенты).

В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является трансплантация почки. При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

Профилактика амилоидоза и прогноз

Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек.

Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.

При развитии почечной или сердечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года.

Условиями выздоровления служат своевременное обращение к нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Самодиагностика и самолечение недопустимы, в любом случае нужно срочно обратиться в специалисту!

Использовались материалы из статьи Врача терапевта, нефролога Сироткиной Е.В.

Амилоидоз почек — ZDRAVBUD.NET ZDRAVBUD.NET

Источник: https://zdravbud.net/new/amiloidoz-pochek

Ссылка на основную публикацию